Оптимизация диагностики и терапии наследственного ангионевротического отека у взрослых.

Первичные иммунодефициты (ПИД) – заболевания, основу которых составляет генетически обусловленная неспособность организма реализовать какие-либо звенья иммунного ответа. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) – первичный иммунодефицит,обусловленный генетическим дефектом в системе комплемента  дефицитом С1ингибитора, является аутосомнодоминантным заболеванием, характеризуется рецидивирующими отёками кожи, подкожной клетчатки, слизистых дыхательных путей, желудочнокишечноготракта, мочеполовой системы.
Ген, мутации которого приводят к развитию НАО, локализован на 11 хромосоме. Частота встречаемости данной формы ПИД варьирует от 1:20000 до 1:50000 в общей популяции.

На кафедре клинической иммунологии и аллергологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова проведено комплексное обследование, лечение и изучение качества жизни 12 больных НАО, в возрасте от 19 до 70 лет (средний возраст42,3±2,11 года), 9 женщин и 3 мужчин. У всех больных проводился сбор анамнеза заболевания (особое внимание уделялось возникновению первых симптомов болезни, преимущественному поражению органов и систем), анализ данных семейного анамнеза, динамики клинических проявлений, эффективности проводимой терапии.

Полный текст, опубликованный в журнале "Иммунопатология, аллергология, инфектология" 2011, №3:4249 читайте по ссылке https://www.fondpodsolnuh.ru/files//filelib/2014/05/20/HAO.pdf